粘液心肌瘤也称为粘液病症(CMs),粘液心肌瘤或粘液瘤是一种颅内心肌病症,不具备生长发育起源。术语“心肌瘤”和“粘液瘤”是误称,因为病症有无连续性的。
流行病学
脑干和脑的粘液心肌瘤在各个年龄段都有发生,但是经常消失有病征的病症消失在肉体的第3到第6个十年。无法男连续性或女连续性的基因倾向。清查表明,脑粘液病症(CCM)不存在于0.5%的人口之前。但是,极少在40%的个案之前,它趋向于有病征。散布的病症一般来说是单发的,并且往往维持无病征。家系连续性CCM数量众多,容易消失病征。因此,需要检验家庭成员。尽管大多数CCM被检验为,但25%的个案是在儿童之前发现的。
家系连续性多发连续性粘液病症性疾病是多发病症数一般来说为5个或格外多的上述情况,宽恕者一般来说因反复发炎而消失脑瘤高烧和/或局灶连续性神经功能缺失。
病理生理学
总的来说,粘液病症不具备特征连续性的“桑树”外观,带给了紫色的心肌簇。直径从2毫米到几厘米不等。在显微镜下检查,粘液心肌瘤由扩充的,薄壁的毛细心肌组成,毛细心肌不具备恰当的内皮层和纤薄的纤维外膜。心肌壁不够弹连续性纤维和平滑肌。粘液心肌瘤的经典揭示说明,病症心肌通道之间无法介入的脑的组织。但是,有利于的研究表明,在70%的病症之前不存在介入连续性脑实质。由于先前的发炎,周围紧密联系的的组织是神经质细胞内和矿物质铁血黄素的的组织。它还包含可能代表毛细心肌扩充的扩充型毛细心肌。一般来说在很大的病症之前发现炎症,钙化以及极少不知的愈合。生长发育连续性静脉病症(DVA)与粘液病症(10-20%)的方面连续性也很高,其在颅后山脚的病症要比在幕上腔室的病症多。混合心肌病症(MVM)是一个术语,用于揭示由生长发育连续性静脉病症和粘液病症组成的异常。
病人与管理
对于无病征的CM,无论其位置如何,都使用了偏向的法则。进行常规的MRI检查以监测病症的变化。只要肿瘤看来稳定,就无法任何其他病征或发炎迹象,就继续使用偏向法则。
大多数粘液肌瘤是幕上连续性的,切除的指征包括进行连续性神经功能缺失,顽固连续性脑瘤或位于非活动区的CM之前的单个发炎。如果在渊博区域发生多发连续性发炎,并诱发神经功能衰弱,则考虑对有病征的CM病症进行外科手术切除。其他适应症包括严重病征,例如心脏或颤动系统不稳定,以及距皮膜表面2 mm范围内的CM病症。几项建议书说,脑干和脑干皮质粘液心肌瘤的外科手术效果极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术之前功能连续性MR显像与外科手术显微解剖相结合,可显着减小大多数幕上CM病症发生败血症的风险。
由于核和神经纤维紧密联系堆积,脑干粘液瘤给外科外科手术法则带来了特殊问题。因此,任何额外的恒星质量或液体的加进,例如发炎产生的体液,都可能转换或压碎最重要的神经纤维,从而操纵基本的非自愿功能,如颤动或心跳。在下述任何上述前提可选择考虑外科手术切除:病症紧靠脑干表面;复发连续性发炎引发进行连续性缺陷;发炎的体液转到粘液心肌瘤周围的脑的组织;粘液心肌瘤的生长引起周围的组织的可不知转换。
另一个系列断定术前脑瘤病史长和术前脑瘤高烧操纵差是不顺的生存率当前。立体定向放射外科外科手术是不具备这种外科手术难以接近的病症的病症的偏向病人的潜在替代法则。然而,建议书了方面的败血症经常性,如发炎复发,永久连续性神经功能缺失和放射线引起的不顺反应。
转载自:INC国际神经外科医生该集团
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