三庚酸酯或可疗法1型转运体缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的前提与病因复杂，由于许多问题仍然未被注意到，所以治疗法较为艰难。情况下以情况下，是脑组织能量代谢的主要制品。1型磺酸缺失囊肿（G1D）由于SLC2A1突变的突变突变，终于造成了脑组织内除去减少。

G1D常以展现出为痉挛复发与脑组织电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠三维中，G1D一系列最重要神经功能缺失，常以独立于血脑组织屏障涉及的GLUT1磺酸障碍，而上升脑组织组织内浓度可以减低病因。著者指出这些注意到可能与人类G1D疾病涉及，因此可以试图发展有利于于脑组织流入或提供有效替代底物的治疗法方式也。

目前用于G1D的痉挛烹饪疗法，仅能减低2/3症状的运动障碍或痉挛复发，而且并非相比较耐受。有学术研究说明了，与生酮烹饪治疗法方式也相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补底物，补充TCA（三衍生物循环）的两边产物，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯国立大学西南国立大学医院的历史学者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床学术研究，对三庚酸酮治疗法方式也同步进行评估。学术研究结果在线登载于8月11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

学术研究共纳入14名未接受生酮烹饪治疗法的1型磺酸缺失囊肿的儿童与。干预方法为，在人脑日常以烹饪中补充食品级三庚酸酮。

由于多数痉挛复发不明显，症状或死者家属的好像不足以用于评估。因此，历史学者常用定量脑组织电图、神经心理学、血液分析、脑组织含氧量的核磁共振健康检查等方法。

学术研究说明了，1名人脑（7%）没有出现棘波；而其他人脑在运用三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分症状神经心理展现出以及脑组织含氧量上升。11名症状（78%），近十年常用三庚酸脂后未出现副抑制作用。3名人脑（21%）展现出为胃肠道病因，1（7%）名人脑治疗法受阻。

结果若有，三庚酸脂可以对G1D症状的主要神经功能产生有利于影响。另外，学术研究的观察指标可以构成一个最重要的基本，来评估代谢性脑组织病（两边代谢产物障碍）的治疗法方式也。

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总编辑： neuro207